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CAS RN: 104206-65-7 | Numéro de produit: N1054

Nitisinone


Pureté: >98.0%(T)(HPLC)
Synonymes
  • 2-[2-Nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl]-1,3-cyclohexanedione
  • 2-[2-Nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl]cyclohexane-1,3-dione
Documents de produit:
100MG
68,00 €
1   17  

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Numéro de produit N1054
Pureté / Méthode d'analyse >98.0%(T)(HPLC)
Formule moléculaire / poids moléculaire C__1__4H__1__0F__3NO__5 = 329.23 
Etat physique (20 ° C) Solid
Condition de stockage Refrigerated (0-10°C)
Condition à éviter Heat Sensitive
Emballage Et Conteneur 100MG-Glass Bottle with Plastic Insert (Voir l'image)
CAS RN 104206-65-7
Numéro de registre de Reaxys 8639943
Identifiant de la substance PubChem 468592462
Numéro MDL

MFCD01752192

Spécifications
Appearance White to Light yellow powder to crystal
Purity(HPLC) min. 98.0 area%
Purity(Neutralization titration) min. 98.0 %
NMR confirm to structure
Propriétés
Point de fusion 138 °C
solubilité dans l'eau Insoluble
Solubilité (légèrement sol. In) Ether, Methanol
SGH
Pictogramme Pictogram Pictogram
Mot de signal Attention
Mentions de danger H302 : Nocif en cas d'ingestion.
H361 : Susceptible de nuire à la fertilité ou au fœtus.
H362 : Peut être nocif pour les bébés nourris au lait maternel.
Conseils de prudence P263 : Éviter tout contact avec la substance au cours de la grossesse et pendant l'allaitement.
P260 : Ne pas respirer les poussières.
P202 : Ne pas manipuler avant d'avoir lu et compris toutes les précautions de sécurité.
P201 : Se procurer les instructions spéciales avant utilisation.
P264 : Se laver la peau soigneusement après manipulation.
P280 : Porter des gants de protection/ des vêtements de protection/ un équipment de protection des yeux/ du visage/ auditive.
Lois connexes:
RTECS # GV0766666
Informations de transport:
N ° SH (import / export) (TCI-E) 2914790090
Application
Nitisinone: A Competitive Inhibitor of 4-Hydroxyphenyl-Pyruvate Dioxygenase (HPPD)

Nitisinone (NTBC) is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenyl-pyruvate dioxygenase (HPPD) which is an enzyme upstream of fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) in the tyrosine catabolic pathway. By inhibiting HPPD, nitisinone prevents the production and accumulation of the catabolic intermediate metabolites of tyrosine, such as maleylacetoacetate fumarylacetoacetate. In clinical practice, patients with hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) who are deficient in fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) required for the metabolism of the catabolic intermediate metabolites, have been reported to produce the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate from these catabolic intermediate metabolites. Therefore, in HT-1 patients, nitisinone would suppresses tissue damage caused by the toxic metabolites. (The product is for research purpose only.)

References


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